Kienböck’s disease

Bij de ziekte van kienböck is er sprake van het afsterven van één van de handwortelbeentjes in de pols. Het gaat om een klein botje dat zich tussen andere kleine botjes in de pols bevind. De ziekte van Kienböck wordt vooral gezien bij mannen tussen 20 en 40 jaar oud en dankt zijn naam aan de radioloog die deze aandoening als eerste beschreef, Robert Kienböck. Door avasculaire necrose (het afsterven van het bot door te weinig bloedvoorziening) treden er veranderingen op in het os lunatum op RX (radiografie).

Wat is het?

Het is een aandoening van het os lunatum, het centrale handwortelbeentje (carpus). In avasculaire necrose bestaan er drie pathologische fases:

1. Vasculaire (vroege) fase: de vroege vasculaire veranderingen beginnen met ischemie (tekort aan bloedvoorziening), vervolgens necrose (afsterven) en nadien revascularisatie (opnieuw doorbloeding). In deze fase is de NMR en de botscintigrafie van waarde bij het beoordelen van deze veranderingen.
2. Beenderige (tussenin) fase: deze beenderige veranderingen bestaan voornamelijk uit sclerose (denser worden van het bot), gevolgd door subchondrale collaps (inzakken van het bot net onder het gewrichtskraakbeen). Het al dan niet intact blijven of inzakken van de subchondrale beenderige oppervlakte is van kritisch belang in het proces van avasculaire necrose. Als deze subc hondrale plaat intact blijft begunstigt dit de prognose van het gewrichtskraakbeen en aldus de verdere evolutie van het lunatum en het polsgewricht. Breekt de subchondrale plaat, dan zal ook het overliggende kraakbeen worden beschadigt, wat uiteindelijk tot arthrose zal leiden.
3. Kraakbeenderige (late) fase: de chondrale (kraakbeenderige) veranderingen worden best gezien en ingedeeld artroscopisch en hebben uiteraard een directe invloed op de prognose en ook de behandeling van Kienböck.

Waardoor ontstaat Kienböck?

Tot op heden is er nog geen consistente correlatie met een bepaalde onderliggende aandoening en aldus blijft het ontstaan grotendeels ongekend. Meest waarschijnlijk zijn er verschillende oorzaken van Kienböck (multifactorieel). Over de jaren zijn volgende mogelijke oorzaken naar voor geschoven:

1. Het is Kienböck zelf die initieel de oorzaak van het inzakken van het lunatum vond in repetitieve trauma op het lunatum ten gevolge van zware handenarbeid. Nadien werd beschreven dat voornamelijk langdurige hyperflexie (extreem doorbuigen) van de pols een invloed heeft.
2. In 1928 beschreef Hulten de associatie met een negatieve ulnaire variantie (zogenaamde ulna min positie), waarmee bedoeld wordt dat de ulna (ellepijp) in het polsgewricht korter is dan de radius (spaakbeen). Dit zou mogelijk leiden tot een ongelijkmatige stressverdeling in het os lunatum, waardoor het intra-osseus vasculair netwerk (netwerk van bloedvaatjes in het bot) zou onderbroken worden, wat dan weer leidt tot het afsterven van het bot. Ook de helling van de lunatum fossa (kuiltje in het spaakbeen waarop het os lunatum rust) en het percentage van overdekking van het os lunatum door het spaakbeen zouden een rol spelen.

3. In 1986 beschreef Gelberman het vascularisatiepatroon van de handwortelbeentjes (carpus) en hij onderscheidde meer specifiek voor het os lunatum drie types:
   • Vascularisatie van het os lunatum wordt voorzien door een enkele arterie waardoor dit at risk is. Dit komt voor met een incidentie die wisselt tussen 8 tot 30 %.
   • Er zijn twee of meerdere arteriën doch zonder intra-osseuse anastomose.
   • Er zijn meerdere arteriën met intra-osseuse anastomose. Door het feit dat hier meerdere arteriën zijn die in het bot onderling met elkaar verbinding maken, verzekert dit de beste doorbloeding. Gelukkig is zulk patroon aanwezig in om en bij de 90 % van de os lunati.
4. Ook traumata, zoals fracturen of luxaties (perilunaire luxatie) zouden de doorbloeding in het gedrang kunnen brengen en leiden tot avasculaire necrose.
5. Voorbeschikkende factoren zijn:
   • septische embolen
   • vasculitis (Raynaud/scleroderma/systemische lupus erythematosus)
   • virale aandoeningen zoals reactieve artritis (hepatitis en HIV)
   • coagulopathie (sikkelcelanemie)
   • blootstelling aan cortisonen
   • duikersziekte (caisson)
   • rol van genetische voorbeschiktheid?

Wat zijn de klachten?

Het komt voornamelijk voor bij jonge mannen tussen 20 en 40 jaar en uit zich voornamelijk door pijn en stijfheid in de dominante hand. Dit gaat gepaard met vermindering van grijpkracht en drukpijn centraal ter hoogte van de handrug, overheen het polsgewricht en het os lunatum. Patiënten doen vaak een verhaal van een plots ontstaan van vage pijn in de pols, doch sommigen beschrijven ook dat de pijn is ontstaan na een extensietrauma van de pols. De pijn neemt typisch toe bij activiteit en vermindert bij rust.

Klinisch onderzoek

Bij klinisch onderzoek vinden we typische pijn overheen het os lunatum. Gezien dit handwortelbeentje deels overdekt is door de radius (spaakbeen), wordt dit best gepalpeerd met de pols in flexie. Pijn is centraal ter hoogte van de handrugzijde van de pols. Vaak gaat dit gepaard met een opzetting van het polsgewricht (radiocarpaal) door effusie (vocht). Ook een synoviale verdikking (opzetting van het slijmvlies dat het gewricht omgeeft) is een constante aanwezige, naast ook vermindering van beweging en verlies aan grijpkracht.

Hoe stelt men de diagnose?

1. In de allervroegste fase kunnen de röntgenbeelden (RX) nog normaal zijn. Een botscan (botscintigrafie) kan dan wel al een toegenomen captatie vertonen in de vroege fases.
2. De radiografische kenmerken zijn zeer typisch en vormen de basis voor de indeling volgens Lichtman ( zie Lees Meer voor meer informatie). Een gestandaardiseerde opname in de zogenaamde zeropositie, waarbij de schouder in 90° abductie en de elleboog in 90 ° flexie met neutrale pro- en supinatie wordt gehouden, is noodzakelijk.

3. NMR is op zich het meest sensitieve onderzoek, voornamelijk bij Gadolinium intraveneus toegediend en fat suppressed T1-opname. ( zie  Lees Meer voor meer informatie)

Behandeling

Doorgaans wordt deze nog gebaseerd op de indeling volgens Lichtman. Hierbij wordt geopperd dat in stadium I een langdurige immobilisatie op lange termijn goede resultaten zou kunnen opleveren. Sommige studies tonen aan dat er klinisch geen verschil is met een operatieve behandeling. Radiografisch evolueert de pols echter wel verder richting arthrose, maar dit zou enkel bij 20 % van de patiënten gepaard gaan met pijn en stijfheid bij dagdagelijkse activiteiten.

Operatieve behandelingalgoritmes kunnen eveneens gebaseerd zijn op de Lichtmanclassificatie. In principe zijn er drie behandelingsmodaliteiten:

1. Procedure waarbij we trachten het lunatum te ontlasten. Dit kan worden bekomen door ‘of een  joint-leveling procedures (deze bestaan uit ofwel een verkortingsosteotomie van de radius of een verlenging van de ulna) ofwel beperkte intercarpale fusies of capitatum verkorting.

 

2. Procedures met als doel vascularisatie (doorbloeding) van het necrotische lunatum te verbeteren door ofwel een gevasculariseerde botgreffe ofwel door een core-decompressie van het lunatum waarna in dit boorgat een arterie wordt geplaatst.

3. Salvage (zgn. ‘oplap’procedures) ingeval van aanwezige artrose. Deze kunnen bestaan uit een totale pols artrodese (het volledig vast zetten van de pols), een partiële of totale polsprothese (kunstgewricht) of een proximale rijresectie ( zie artrose van de pols).

Deze ingrepen geven goede tot uitstekende resultaten in 75 tot 85 % van de gevallen. Op zich is dit goed maar niet geweldig, want normaal beogen we een 90 tot 95 % goed tot excellent resultaat. De radiografische classificatie houdt geen rekening met de status van het kraakbeen: hoe langer hoe meer is men de behandeling dan ook gaan baseren op artroscopische bevindingen van het kraakbeen.

Het is de verdienste van Menth-Chiari in 1999 en later van Bain om de artroscopie te gebruiken, niet alleen om een initieel debridement uit te voeren, maar ook om te komen tot een werkbare classificatie, die de ideale chirurgische reconstructieve procedure identificeert. Hierbij worden de articulaire kraanbeenderige oppervlakten bekeken en betast. Er zijn twee gewrichten, met name het gewricht tussen de radius en het lunatum (radiocarpaal) en tussen lunatum en capitatum (intercarpaal) met elk twee gewrichtsoppervlakten: respectievelijk de lunatum fossa van de radius, proximale oppervlak van het lunatum, distale oppervlak van het lunatum, en proximaal oppervlak van het capitatum. Deze oppervlakten worden artroscopisch in het licht gebracht en met een probe betast, waarbij aanwezigheid van verweking van het kraakbeen, zogenaamde floating van het articulaire oppervlak (die treedt op als het bot onder het kraakbeen ingezakt is waardoor het kraakbeen losser dan normaal voorkomt) of grote degeneratieve (slijtage) veranderingen worden genoteerd. Op basis van deze bevindingen is er een artroscopische classificatie opgesteld die ook een directe implicatie heeft op de behandeling. Dit heeft als voordeel dat de synovitis artroscopisch kan worden verwijderd, net als eventeel losse fragmenten en dat hieraan direct de definitieve behandeling kan worden geassocieerd op basis van deze bevindingen.

De artroscopische indeling en daaruit volgende behandeling is als volgt: kraakbeen dat een wit, glad en glinsterend uitzicht vertoont is normaal. Lichte fibrillatie van het kraakbeen wordt ook nog als normaal beschouwd. Het subchondrale bot moet sterk en krachtig aanvoelen bij palpatie zonder significante verweking. Pas als het articulaire oppervlak uitgesproken fibrillatie met fisuren en zones van gedeeltelijk of uitgesproken kraakbeenverlies vertoont en/of als het articulair oppervlak onstevig aanvoelt of een breuk vertoont wordt dit als niet-functioneel beschouwd.

1. Graad 0: alle articulaire oppervlakten zijn functioneel. Behandeling bestaat dan uit een artroscopische synovectomie, gepaard met of een extra articulaire ontlastingsprocedure, of een revascularisatieprocedure. Welk type ontlastingsprocedure dient te worden uitgevoerd hangt af van de ulnaire variantie: als deze negatief is (te korte ulna) wordt de radius ingekort, is de variantie neutraal tot positief dan wordt of een closing wedge osteotomie van de radius verricht of het capitatum ingekort.
2. Graad 1: niet-functioneel oppervlak van het proximale lunatum: de behandeling is een proximale rij resectie of een radio-scafo-lunatumfusie.
3. Graad 2: als er twee niet-functionele gewrichtsoppervlakten aanwezig zijn:
   1. 2 a: niet-functioneel articulair oppervlak van zowel het proximale lunatum als de radius (lunatum fossa). De procedure is dan een fusie tussen de radius scafoid en lunatum (radio-scafo-lunatumfusie).
   2. 2 b: het proximale en distale articulair oppervlak van os lunatum is niet functioneel. Dit zien we bij een coronale breuk in het lunatum. Behandeling hier bestaat best uit een proximale rij resectie. Een lunatumvervanging door middel van een prothese is een alternatieve methode.
4. Graad 3: wanneer er drie articulaire oppervlakten niet-functioneel zijn waarbij doorgaans het articulair oppervlak van het capitatum normaal blijft. In dit geval kan er een hemi-artroplastie worden overwogen en als alternatief een totale polsprothese worden geplaatst.
5. Graad 4: alle gewrichtsoppervlakten zijn niet-functioneel en de behandeling bestaat dan uit ofwel het vastzetten van de pols (polsartrodese), dan wel het plaatsen van een totale polsprothese.